Фуникулярный миелоз мкб

Фуникулярный миелоз – подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом,

губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В12.

Этиология

Патоморфология

Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров

Образование пустот и вакуолей.

Клиническая картина

3 формы фуникулярного миелоза

Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая)

Боковых столбов (пирамидная)

Вовлечение и задних, и боковых столбов.

Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов

Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома

В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор)

Нервно-психические, поведенческие нарушения.

Диагностика

Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических

Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.

Лечение основного заболевания.

Витамин В12 500-1000 мкг в/и ежедневно в течение 1 нед; затем по 500-1000 мкг 1-2 р/нед; в период ремиссии – по 200-400 мкг 2-4 р/мес

Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение

Обычно медленно прогрессирующее

При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.

Синонимы

Подострая дегенерация спинного мозга

Фуникулярное спинномозговое заболевание

См. также Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12 – дефицитные анемии

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках

Краткое описание

Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В12.

Этиология • Дефицит витамина В12 (см. Гиповитаминозы В) • Пернициозная анемия.
Патоморфология • Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров • Образование пустот и вакуолей.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина
• Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза •• Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая) •• Боковых столбов (пирамидная) •• Вовлечение и задних, и боковых столбов.

• Неврологические проявления •• Парестезии, выпадение глубокой чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов •• Атрофия зрительного нерва, скотомы •• В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор) •• Нервно – психические, поведенческие нарушения.

Диагностика

Диагностика • Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических • Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.

Лечение

Лечение • Цианокобаламин 500–1000 мкг в/м ежедневно в течение 1 нед; затем по 500–1000 мкг 1–2 р/нед; в период ремиссии — по 200–400 мкг 2–4 р/мес • Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.

Течение • Обычно медленно прогрессирующее • При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.
Синонимы • Комбинированный склероз • Постеролатеральный склероз • Атаксическая параплегия • Подострая дегенерация спинного мозга • Нейроанемический синдром • Фуникулярное спинномозговое заболевание

МКБ-10. E53.8 Недостаточность других уточнённых витаминов группы B.

Краткое описание

Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В12.

Этиология • Дефицит витамина В12 (см. Гиповитаминозы В) • Пернициозная анемия.
Патоморфология • Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров • Образование пустот и вакуолей.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина
• Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза •• Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая) •• Боковых столбов (пирамидная) •• Вовлечение и задних, и боковых столбов.

• Неврологические проявления •• Парестезии, выпадение глубокой чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов •• Атрофия зрительного нерва, скотомы •• В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор) •• Нервно – психические, поведенческие нарушения.

Диагностика

Диагностика • Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических • Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.

Лечение

Лечение • Цианокобаламин 500–1000 мкг в/м ежедневно в течение 1 нед; затем по 500–1000 мкг 1–2 р/нед; в период ремиссии — по 200–400 мкг 2–4 р/мес • Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.

Течение • Обычно медленно прогрессирующее • При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.
Синонимы • Комбинированный склероз • Постеролатеральный склероз • Атаксическая параплегия • Подострая дегенерация спинного мозга • Нейроанемический синдром • Фуникулярное спинномозговое заболевание

МКБ-10. E53.8 Недостаточность других уточнённых витаминов группы B.