Билиарный цирроз печени прогноз

Билиарный цирроз печени — серьезное заболевание, которое встречается практически по всему миру. Преобладает в странах со средним и низким уровнем медицины: африканских государствах, Мексике, Монголии, странах СНГ и в России.

В среднем на каждые 100 тысяч человек зафиксировано 4-5 больных. Чаще всего диагноз устанавливается у женщин среднего и старшего возраста. Практически не встречается у детей. Ежегодно примерно у двух человек на 100 тысяч диагностируют билиарный цирроз печени.

Продолжительность и качество жизни больного зависят от стадии, на которой заболевание было обнаружено. Кроме того, влияние оказывают разрушительные последствия заболевания. Ранняя диагностика и поддерживающая терапия позволяют продлить жизнь пациента.

Билиарный цирроз и его виды

Билиарный цирроз печени представляет собой особый тип цирроза, который формируется при единовременном поражении желчных протоков и сокращении (прекращении подачи) желчи, поступающей в полость двенадцатиперстной кишки. Именно локализация в протоках печени является отличительной чертой заболевания от других типов цирроза и значительно усложняет его диагностику.

Существуют две разновидности этого заболевания:

  1. Первичный билиарный цирроз печени.
  2. Вторичный билиарный цирроз печени.

Несмотря на некоторые схожие черты в клинической картине, природа развития первичного и вторичного билиарного цирроза существенно отличается. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) развивается в связи с нарушением работы иммунной системы.

Вторичный билиарный цирроз возникает вследствие застоя желчи, вызванного механическими воздействиями (камни в желчном пузыре, спайки, панкреатит). Билиарный цирроз носит хронический характер, поэтому вылечить его невозможно.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Причины возникновения заболевания

ПБЦ — аутоиммунное заболевание, вызывающее отторжение клеток печени. Научные исследования подтверждают, что данное заболевание не является заразным и не передается от больного человека к здоровому. Есть мнение, что аутоиммунные заболевания развиваются на фоне некоторых патологических процессов и под воздействием усиливающих факторов:

  1. Наследственная предрасположенность. Доказано, что риск поражения печени сильно возрастает при наличии наследственной предрасположенности. Обнаружение заболевания у близких родственников значительно увеличивает шанс развития ПБЦ. Особенно это касается женщин. Выявление заболевание у матери в трети случаев прогнозирует развитие ПБЦ у дочери. Однако наверняка предугадать и предупредить развитие ПБЦ невозможно.
  2. Нарушение защитной функции организма, спровоцированное другими заболеваниями (ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия).
  3. Вирусное поражение организма. Проникновение возбудителей заболеваний оказывает стимулирующее воздействие на развитие ПБЦ у больного.
  4. Бактериальные инфекции. Часто у пациента с диагнозом ПБЦ обнаруживаются заболевания мочеполовой системы в хронической форме. Инфекция усиливает иммунные реакции организма и способна привести к сбоям в работе иммунной системы.
  5. Метаболизм токсических веществ (попадающих в организм из окружающей среды при использовании косметических средств, употреблении пищи и специй) в клетках печени.

При первичном типе прогрессирует деструктивный процесс в каналах желчного пузыря на фоне очага воспаления.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

При прогрессировании заболевания пациент не испытывает сильной боли. Стоит помнить, что заболевание не всегда проявляется явно. ПБЦ имеет следующие симптомы:

  1. Проявление кожного зуда. Больной может испытывать сильный кожный зуд без проявлений аллергических реакций на теле.
  2. Повышенная утомляемость. Пациент испытывает сильную усталость даже после незначительной активности.
  3. Изменение структуры и увеличение размера печени. Определяется путем проведения ультразвукового исследования.
  4. Желтушный цвет кожных покровов. Изменение цвета кожи происходит под влиянием билирубина, который активно поступает в кровь из-за нарушения оттока желчи.
  5. Изменение температуры тела. Как правило, температура повышается в пределах 38 градусов С.

В 85 процентах случаев при циррозе наблюдается ряд психологических и неврологических нарушений (печеночная энцефалопатия). Среди подобных нарушений встречаются:

  • нарушение режима сна (пациент плохо засыпает и сложно просыпается);
  • замедленная реакция на речь (паузы, короткая память);
  • раздражительность;
  • апатичное состояние;
  • появление специфичного запаха изо рта;
  • рассеянность.

При запущенном течении болезни появляются очевидные признаки развития заболевания: нарастающая тошнота, рвотные позывы, внутренние кровоизлияния, нарушения в работе органов желудочно-кишечного тракта.

Не всегда удается принять меры по своевременной терапии при данном заболевании. Его бессимптомность и стремительное развитие становятся причинами диагностирования цирроза на последних стадиях, когда применение медикаментозного лечения не имеет смысла.

Диагностика первичного билиарного цирроза

ПБЦ диагностируется путем проведения совокупности мероприятий, направленных на выявление внешних и внутренних признаков болезни. При первых подозрениях на заболевание пациенту необходимо немедленно пройти обследование.

Первичный билиарный синдром печени — заболевание сложное, как и его диагностика. Для постановки диагноза используют ряд методов и комплекс анализов.

При посещении врача, в первую очередь, используется анамнестический метод или получение сведений специалистом на основе ответов на вопросы. Выясняется, присутствуют ли боли, ощущается ли слабость, наблюдались ли кровотечения. Собираются сведения о наследственности, заболеваниях родственников, вредных привычках.

После этого проводится осмотр, обнаруживающий желтый оттенок кожи и склер. В правом боку ощущается увеличение печени и болезненность. Иногда наблюдается повышение температуры.

В обязательном порядке при выявлении внешних признаков цирроза назначается комплекс анализов:

  • общий клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови (исследование специфичных белков, говорящее о состоянии печени);
  • исследование на маркеры (PGA-индекс, оценка степени поражения печени, наличие фиброза);
  • исследование крови на свертываемость;
  • общий анализ мочи;
  • исследование на присутствие вируса гепатита (метод ПЦР, иммуноферментное исследование крови);
  • анализ кала (оценка работы системы желудочно-кишечного тракта, желчного пузыря и печени);

Для исследования печени также используется метод УЗИ. При его проведении оценивается состояние внутренних органов, их размер, форма. Метод позволяет диагностировать наличие рубцов.

Для более детального рассмотрения врачом может быть принято решение о прохождении пациентом компьютерной томографии. По ее результатам будут получены данные о наличии или отсутствии опухоли, возникших узловых образованиях. Для постановки окончательного диагноза зачастую используют биопсию — исследование ткани пораженного органа.

На основе всех полученных данных специалист делает заключение и ставит диагноз.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Основной целью при обнаружении заболевания является приостановка его развития и уменьшение последствий изменений в печени и организме. Для облегчения общего состояния и уменьшения скорости поражения печени используют следующие препараты:

Читайте также:  Линекс или аналоги

Применяются небольшими дозами препараты на основе гормонов (Преднизолон), позволяющие сократить проявления первичного билиарного цирроза и улучшить биохимические показатели. Преднизолон оказывает положительное влияние на лечение печеночной энцефалопатии.

Прием подобных препаратов (Урсофальк, Урсосан, Урсором С, Эксхол) позволяет стабилизировать мембраны гепатоцитов, способствует выведению токсических и отравляющих веществ из организма, изменяет соотношение желчных кислот.

При ПБЦ применение таких медикаментов осуществляется на регулярной основе, так как лечение заболевания происходит в течение всей жизни пациента.

Заболевание развивается под воздействием иммунологического нарушения, поэтому рекомендуется принимать препараты, подавляющие иммунную систему (Циклоспорин, Метотрексат). Прием подобных медикаментов существенно облегчает состояние пациента. Препарат оказывает избирательное действие, не влияет отрицательно на кроветворение.

Используются для устранения кожного зуда при его устойчивости к другим препаратам.

Дополнительно в рацион вводятся витаминные комплексы, поддерживающие работу организма.

Помимо приема медикаментов, необходимо полностью исключить употребление спиртных напитков, курение, острую, жирную, тяжелую пищу. Строго сократить потребление соли до минимума. Необходимы:

  • регулярные прогулки на свежем воздухе;
  • лечебная физкультура;
  • плавание.

Единственным известным на данный момент способом терапии, приносящим долговременный эффект, является пересадка печени. Если в течение первых 120 дней лечения состояние больного не улучшается, то это говорит о прогрессировании цирроза в печени и неизбежной трансплантации органа. Однако даже проведение этой сложной операции не гарантирует отсутствие рецидива заболевания примерно в 25 процентах случаев.

Продолжительность жизни больного

Продолжительность жизни при циррозе печени зависит от многих факторов:

  • степени поражения печени;
  • стадии выявления заболевания;
  • скорости прогрессирования болезни;
  • возраста пациента;
  • образа жизни;
  • наследственной предрасположенности.

При обнаружении антител в крови при условии сохранения общего здоровья печени можно сделать вывод о вялотекущем типе.

Первичный билиарный цирроз оказывает негативное влияние на продолжительность жизни. Прогноз строится и на биохимических показателях, таких как уровень билирубина.

При уровне билирубина до 102 мкмоль/л ожидается, что пациент проживет около 4 лет. При возрастании показателя от 102 до 170 мкмоль/л продолжительность жизни сократиться ориентировочно до 2 лет.

Зашкаливающие показатели дают повод рассчитывать примерно на полтора года жизни. Однако данные временные рамки не являются гарантированными и могут существенно отличаться как в сторону увеличения, так и наоборот.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени представляет собой поражение органа, выраженное разрушением клеток печени и прогрессирующим процессом фиброза. Структура печени под воздействием болезни полностью изменяется. В тканях наблюдаются узловатые образования, уплотнения, многочисленные рубцы. Подобная ситуация приводит к уменьшению площади здоровой ткани и сокращению функциональности печени.

Заболевание протекает в трех формах:

  1. Бессимптомное течение. Изменения, происходящие в печени, не сопровождаются никакими внешними проявлениями.
  2. Постепенное нарастание симптоматики. При этой форме происходит проявление состояния печени через изменение цвета мочи, появление сосудистой сетки, слабость, сонливость, апатия.
  3. Печеночная недостаточность. Представляет собой нарушение деятельности печени, спровоцированное повреждением клеток и тканей органа. Проявляется в виде снижения аппетита, слабости, быстрой утомляемости. Затяжное течение сопровождается скоплением в брюшной полости жидкости, возникновением внутренних кровотечений.Возможно развитие печеночной комы у пациента.

Вторичный билиарный цирроз возникает по различным причинам, носящим в основном механический характер:

  1. Нарушение деятельности желчного пузыря, появление камней в его полости, закрытие и инфекции протоков могут спровоцировать заболевание.
  2. Врожденные дефекты желчевыводящих путей.
  3. Поражение печени вызывается новообразованиями, кистами.
  4. Инфицирование больного вирусом гепатита или алкоголизм также могут привести к развитию цирроза.
  5. Сдавливание протоков при лимфолейкозе увеличенными лимфоузлами.
  6. Холангит (острое или хроническое течение).

Для диагностики билиарного цирроза используют методы аналогичные исследованиям больного первичным билиарным циррозом печени. Лечение билиарного цирроза производится стационарно и амбулаторно в зависимости от степени тяжести больного. При этом воздействуют по двум направлениям: на причину болезни и ее симптомы.

Воздействие на причину болезни осуществляется путем назначения медикаментозного лечения, соблюдении лечебной диеты, отказе от алкоголя. Для облегчения состояния используют:

  1. Гепатопротекторы.
  2. Противомикробные медикаменты.
  3. Витаминные комплексы.
  4. Успокоительные препараты.
  5. Антигистаминные средства.

Наилучшие результаты при лечении цирроза дает хирургическое вмешательство. В зависимости от показаний производится:

  • расширение протоков;
  • извлечение камней из желчного пузыря;
  • введение стента для поддержания стенок.

Наиболее эффективным считается проведение трансплантации печени от живого или мертвого донора.

Однако не исключен рецидив заболевания.

Зачастую данное заболевание способно стать причиной серьезных осложнений. Особенно это касается запущенных случаев. Цирроз может вызвать:

  • варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта с последующим истончением и разрывом стенки сосуда (внутреннее кровотечение);
  • развитие злокачественной раковой опухоли;
  • развитие и формирование доброкачественных опухолей или кист;
  • гнойные воспаления, вызванные проникновением микробов — абсцессы.

Наблюдаются кровяные сгустки в рвотных массах, снижение давления, ускорение сердцебиения. Болезнь влечет за собой негативные последствия для желудка и кишечника, проявляющиеся в виде воспалений. Страдают почки, поджелудочная железа, желчный пузырь.

Продолжительность жизни при постановке диагноза определяется совокупностью таких факторов, как:

  • возраст;
  • образ жизни;
  • общее состояние здоровья;
  • стадия заболевания;
  • степень поражения печени.

Вторичный билиарный цирроз является серьезным заболеванием, приводящим к нарушениям работы печени. Лечить его необходимо незамедлительно. При первых симптомах заболевания стоит обращаться к врачу. Для профилактики рекомендуется проходить периодическое медицинское обследование.

Полезное видео

И еще немного дополнительной информации о билиарном циррозе – в следующем видео:

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое, предположительно аутоиммунное заболевание, при котором нарушены процессы иммунной регуляции, и внутрипеченочные желчные протоки постепенно разрушаются иммунной системой человека как чужеродные антигены.

Термин «первичный билиарный цирроз» не совсем точен, так как на ранних стадиях заболевания цирроза еще нет. Более правильно название «хронический негнойный деструктивный холангит».

Стадии ПБЦ

Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).

Холестаз

Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.

При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).

Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.

Читайте также:  Метастазы в печени срок жизни

Цирроз

Цирроз печени – это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.

Группы риска

Заболевание встречается по всему миру. Распространенность колеблется в широких пределах 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели в странах Северной Европы. Возраст пациентов к началу заболевания от 20 до 90 лет (в среднем 45-50 лет).

Имеются многочисленные свидетельства роли иммунных и генетических факторов в развитии ПБЦ.

  • Доля женщин среди больных с ПБЦ составляет 90%.
  • Выявление у 95-98 % больных с ПБЦ антимитохондриальных антител (АМА) — в том числе высокоспецифичных для ПБЦ АМА-М2.
  • ПБЦ в 50% случаев ассоциирован с другими аутоиммунными синдромами.
  • Высокая конкордантность (наличие определенного признака у обоих) по ПБЦ у однояйцевых близнецов.

Но к настоящему времени значимых ассоциаций между первичным билиарным циррозом и определенными генами выявить не удалось. Так же первичный билиарный цирроз обладает некоторыми особенностями, нехарактерными для аутоиммунных заболеваний: встречается только во взрослом возрасте и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию.

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

ПБЦ Ассоциированные заболевания Осложнения цирроза печени
Повышенная утомляемость Аутоиммунный тиреодит Отеки и асцит
Кожный зуд Синдром Шегрена Кровотечение из варикозно-расширенных вен
Метаболические заболевания костей (остеопороз) Синдром Рейно Печеночная энцефалопатия
Ксантомы Склеродермия Гиперспленизм
Недостаточность жирорастворимых витаминов Ревматоидный артрит Гепатоцеллюлярная карцинома
Желтуха Целиакия
Гиперпигментация Воспалительные заболевания кишечника

Инфекция мочевыводящей системы

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей – остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни – пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента – меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

Диагностика ПБЦ

  1. Общеклинические анализы крови – оценка работы печени, напряженности иммунитета, а так же определение показаний к лечению.
  2. Исключение других заболеваний печени, протекающих с хроническим холестазом — в том числе инструментальными методами (УЗИ, МРХПГ, эндоскопическая ультрасонография и т.д.).
  3. Анализ крови на аутоантитела (АМА и другие).
  4. Фибротест — анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяющий оценить степень воспалительных и фибротических изменений в ткани печени.
  5. Инструментальные методы диагностики (УЗИ органов брюшной полости, ФГДС и т.д.) – для оценки состояния гепатобилиарной системы и выявления возможных осложнений (в том числе признаков цирроза).
  6. При необходимости – биопсия печени с гистологическим исследованием —для исключения синдромов перекреста с другими заболеваниями печени, подтверждения диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени (в том числе наличие цирроза).

При отсутствии типичных для первичного билиарного цирроза аутоантител (АМА), наличии типичной клинической сипмтоматики и типичных для первичного билиарного цирроза изменений печени по данным биопсии — диагностируют АМА-негативный ПБЦ или так называемый Аутоиммунный холангит.

Лечение

  • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) – доказанное эффективное лечение ПБЦ. При отсутствии ответа на УДХК к терапии добавляют иммуносупрессоры.
  • Для уменьшения кожного зуда пациентам рекомендуется не носить синтетическую одежду (используйте хлопок, лен), избегать горячих ванн и перегревания, всегда держать ногти коротко остриженными. Можно использовать прохладные ванны с содой (чайная чашка на ванну) по горло 20 минут, ножные ванны с содой. Из препаратов, способных уменьшит зуд, используют холестирамин, рифампицин, при их неэффективности – пероральные антагонисты опиатов и сертралин. Так же в ряде случаев положительный эффект на зуд может оказать плазмаферез.
  • Профилактика дефицита жирорастворимых витаминов заключается в полноценном питании и компенсации стеатореи (потери жира с калом) ферментативными препаратами.
  • С целью профилактики развития остеопороза врач может назначить препараты, содержащие кальций и витамин D.
  • Трансплантация печени остается единственным методом лечения при декомпенсации цирроза, при инвалидизирующем зуде и выраженном остеопорозе – 10-летняя выживаемость при ПБЦ после трансплантации составляет около 70 %.
Читайте также:  Таблетки при климаксе негормональные отзывы

Прогноз

Течение первичного билиарного цирроза при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии. Часто причиной смерти при циррозе является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

А в терминальной стадии пациенты погибают от развития печеночной недостаточности.

Исходом хронического холестаза и воспаления в печени, является цирроз печени.

При условии эффективности и соблюдения лечения большинство людей с первичным билиарным циррозом имеют нормальную продолжительность жизни.

Что такое билиарный цирроз печени?

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание органа, которое формируется на фоне поражения желчных путей. Врачами различают первичную и вторичную форму болезни. Первичным считается тот билиарный цирроз, который является результатом аутоиммунных процессов, сначала приводящих к холестазу и лишь спустя продолжительное время – к циррозу. Вторичная форма заболевания развивается в результате нарушения оттока желчи в крупных желчных протоках.

Болезнь поражает чаще всего людей трудоспособного возраста (от 25 до 55 лет), на долю этой разновидности цирроза приходится один случай из 10. У женщин преобладает первичная форма болезни, а у мужчин вторичная. Среди детей заболевание встречается редко.

Продолжительность жизни с билиарным циррозом печени

Продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом зависит от того, на какой стадии была диагностирована болезнь. Часто люди проживают с этой болезнью 20 и более лет, и даже не подозревая о наличии у них билиарного цирроза. После появления первых клинических симптомов продолжительность жизни составляет около 8 лет. В среднем, 50% пациентов погибают спустя 8 лет после манифестации болезни, хотя многое зависит от уровня гипербилирубинемии.

Однако прогнозировать продолжительность жизни конкретного пациента заочно невозможно, так как влияние на течение заболевания оказывает ряд факторов, индивидуальных для каждого больного.

Симптомы билиарного цирроза печени

Симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;

Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;

Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;

Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;

Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма болезни характеризуется следующими признаками:

Усиленным кожным зудом, который даже на начальных стадиях развития болезни доставляет серьезный дискомфорт;

Боль в правом подреберье, при этом печень уплотнена и болезненна при пальпации и без;

Кожные покровы и слизистые оболочки полости рта и глаз желтеют, моча темнеет, а кал обесцвечивается;

Температура тела превышает отметку в 38 °C;

Осложнения цирроза печени наступают намного раньше, в частности, речь идёт о портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Причины билиарного цирроза печени

Врачами установлен тот факт, что первичная форма болезни не имеет инфекционной природы. Поэтому главной причиной принято считать сбои в работе иммунной системы и выработку специфических антител, агрессивных по отношению к внутрипеченочным желчным путям. Также не отрицается роль генетической предрасположенности к возникновению первичного билиарного цирроза. Возможно, сказываются и такие заболевания, как аутоиммунный тиреоидит, склеродермия, ревматоидный артрит.

К развитию вторичной формы болезни приводит:

Киста желчного протока;

Хронический панкреатит и вызванное им сужение желчного протока;

Склерозирующий или гнойный холангит;

Врожденные аномалии желчных путей;

Увеличение лимфатических узлов и пережатие ими желчных путей.

Лечение билиарного цирроза печени

Схема лечения будет зависеть от того, какая форма болезни диагностирована у пациента. Если он страдает от первичного билиарного цирроза, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации билирубина в крови, на уменьшение уровня холестерина и щелочной фосфотазы. Этому способствует приём урсодезоксихолевой кислоты. Кроме того, больному назначают колхицин (для профилактики развития осложнений болезни) и метотрексат (для оказания иммуномодулирующего действия). Если болезнь уже привела к развитию соединительной ткани в печени, то назначают противофиброзные препараты.

Кроме того, пациенту необходимо улучшить качество жизни и избавиться от сопутствующих симптомов болезни. Для снятия зуда рекомендуют приём Колестипола, Налоксина, антигистаминных препаратов. Для снижения уровня холестерина целесообразно принимать статины. Если у больного развивается асцит, то необходимо использование диуретиков. При формировании серьезных осложнений необходима пересадка донорского органа.

Если у пациента диагностируется вторичная форма болезни, то в первую очередь ему необходимо нормализовать отток желчи. Делается это либо с использованием эндоскопии, либо путем хирургического вмешательства. Когда реализовать подобные манипуляции не представляется возможным, больному прописывают антибактериальную терапию для остановки прогрессирования болезни.

Кроме того, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты. Врачи рекомендуют взять на вооружение диетический стол № 5. Он предполагает ограничение потребления жиров, соли и белков. Основной принцип питания – дробный, пища принимается небольшими порциями.

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна | Врач-гастроэнтеролог

Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в РГМУ им. Н. И. Пирогова (2005 г.). Аспирантура по специальности "Гастроэнтерология" – учебно-научный медицинский центр.

5 доказано эффективных противовирусных препарата от гриппа и ОРВИ

Эффективное лечение гипертонии без лекарств!

Якутина Светлана
Якутина Светлана
Эксперт проекта ProSosudi.ru
Статья помогла вам?
Дайте нам об этом знать - поставьте оценку
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *