Аутоиммунная тромбоцитопения что это такое

Тромбоцитопения – состояние, при котором количество тромбоцитов снижается ниже нормы, менее 100 × 109 /л. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечения. Тромбоцитопения может сопровождать любые заболевания крови.

В Международной классификации болезней десятого пересмотра названы следующие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией:

  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (аутоиммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, первичная иммунная тромбоцитопения);
  • тромбоцитопении;
  • вторичная тромбоцитопения;
  • тромбоцитопения неуточненная.

Первоначальный подход к диагностике причин патологии основывается на анамнезе пациента (его фоновых заболеваниях и предшествующей медикаментозной терапии), объективном врачебном осмотре, изучении мазка периферической крови, дополнительных лабораторных и инструментальных исследованиях. Для установления причин болезни необходимо проведение расширенного диагностического обследования.

Механизм развития тромбоцитопений

Иммунная реакция, лежащая в основе развития тромбоцитопений, является сложным многоступенчатым циклическим процессом. Связывание антител с тромбоцитами приводит к их поглощению защитными клетками иммунной системы. Происходит ускоренное очищение тромбоцитов из циркуляции.

Разрушение комплекса взаимодействия антител иммунной системы и чужеродных агентов происходит в основном в селезенке, реже в печени.

Механизм вторичной тромбоцитопении протекает по более сложной схеме, чем первичная ИТП. Эта сложность обусловлена разнородностью тесно связанных иммунных нарушений. Образуется несколько клонированных клеток, которые разрушают тромбоциты. Агрессия к собственным клеткам, нарушение иммунной регуляции произошло из-за основного заболевания пациента. В результате при вторичной тромбоцитопении задействуются перекрестные патогенетические механизмы.

Не иммунные тромбоцитопении обусловлены такими причинами:

  • При заболеваниях, сопровождающихся повреждением клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, происходит повышенное потребление тромбоцитов.
  • Из-за медикаментозного, токсического или радиационного воздействия происходит угнетение размножения клеток костного мозга, который является органом кроветворения.

Неиммунные патологические состояния могут стимулировать и запускать иммунные механизмы в результате образования антитромбоцитарных, антимедикаментозных антител.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов, что вызывает повышенное разрушение тромбоцитов. Болезнь характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови менее 100 × 109 / л. Другие причины или нарушения, которые могут быть связаны с тромбоцитопенией, отсутствуют.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – редкое заболевание. На 100 тысяч населения встречается от 4,5 до 20 случаев. Женщины болеют в 5-6 раз больше мужчин. Дебют заболевания в половине случаев приходится на возраст от 20 до 40 лет. Пусковым механизмом для старта патологии служат: инфекции, часто вирусные – 60% случаев; беременность, стресс, хирургические вмешательства, физическая нагрузка, прививки.

  • единичная или генерализованная точечная, мелкопятнистая сыпь на коже – петехии и экхимозы;
  • петехии и экхимозы на слизистых;
  • носовые и десневые кровотечения;
  • интенсивное и длительное кровотечение во время менструации, а также неменструальные маточные кровотечения;
  • желудочно-кишечные кровотечения, наличие крови в моче больше нормы.

Геморрагический синдром при ИТП может быть выражен различной степенью. Он может отсутствовать, а может иметь характер:

  • единичные петехии и экхимозы – I степень геморрагического синдрома;
  • кровохарканье, избыток крови в моче – незначительная потеря крови – II степень;
  • кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей – выраженная потеря крови – III степень;
  • кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом – тяжелая кровопотеря – IV степень.

Частота кровоизлияний, угрожающих жизни, не превышает 0,5% случаев.

Обследование пациентов не является однократной процедурой. Его повторяют при потере ответа на лечение, при наличии устойчивости к терапии, при сомнениях в диагнозе или при появлении признаков, не характерных для первичной иммунной тромбоцитопении.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Лечение больных ИТП основывается на индивидуальном подходе и зависит не только от количества тромбоцитов, но и от выраженности геморрагического синдрома. Имеет значение наличие сопутствующих хронических заболеваний, образ жизни пациента, осложнения от проводимого лечения, планируемые хирургические вмешательства.

Безопасным считается количество тромбоцитов от 50 × 109 /л и выше. Это обеспечивает нормальное существование без спонтанных кровотечений и не снижает качества жизни пациента. Основная цель терапии патологии – купирование геморрагического синдрома путем повышения количества тромбоцитов до этого уровня.

При количестве тромбоцитов более 30-50,0 × 109 /л и отсутствии геморрагического синдрома специфическую патогенетическую терапию проводить не рекомендуется. Целесообразно использовать сосудоукрепляющие средства: дицинон (этамзилат) внутрь или внутривенно, аскорутин по 1–2 таблетки 3 раза в день внутрь, фитотерапию (настой крапивы и тысячелистника, кунжутное масло по 10 мл 2-3 раза в день внутрь).

Назначение лечения при таком уровне тромбоцитов производят в виде исключения: при травме, оперативном вмешательстве, профессии и образе жизни, связанных с травмами.

Показаниями к назначению лечения при впервые диагностированной ИТП являются геморрагический синдром в качестве основного определяющего фактора и тромбоцитопения менее 30-50,0 × 109 /л. Болезнь лечат глюкокортикостероидами: преднизолон, метил-преднизолон, дексаметазон. При наличии частых рецидивов сопровождающихся выраженной кровоточивостью, показана спленэктомия – хирургическая операция по удалению селезенки.

Читайте также:  Многоформная экссудативная эритема код по мкб 10

Революцию в лечении больных с ИТП, особенно при хронических рецидивирующих и резистентных формах болезни, совершили миметики тромбопоэтина. Миметики – это лекарства, действующие как природные синтезируемые вещества. Миметики тромбопоэтина (белка роста) активируют рецептор и действуют аналогично ему, стимулируя выработку тромбоцитов.

К этой группе препаратов в первую очередь относится Ромиплостим (Энплейт). Показания к лечению Энплейтом:

  • неэффективность терапии глюкокортикостероидами, выраженность побочных действий и противопоказания к ним;
  • отказ или невозможность проведения спленэктомии;
  • необходимость уменьшения риска кровотечения перед плановым (экстренном) хирургическим вмешательством (подготовка к операции).

Препарат для подкожного введения 1 раз в неделю эффективен у 79% больных после и у 88% до спленэктомии.

Помимо Ромиплостима (Энплейта), при хронической форме заболевания также высоко зарекомендовал себя другой препарат этой группы – Элтромбопаг (Револейд). По эффективности и переносимости, как при кратковременном, так и при долгосрочном лечении он конкурирует с Ромиплостимом (Энплейтом). Его отличием является таблетированная форма выпуска с различными дозировками, ежедневный прием. Препарат также прошел клинические испытания.

Медицина бессильна полностью излечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру. Однако даже при тяжелых хронически рецидивирующих формах болезни грамотная терапия значительно повышает качество жизни больных.

Вторичные тромбоцитопении

Причины развития вторичных тромбоцитопений разнообразны. Это может быть как врожденная аномалия, так и приобретенная патология.

  1. Наследственные тромбоцитопении характеризуются снижением числа тромбоцитов из-за нарушения их деятельности. Это происходит вследствие заболеваний крови, в основе которых лежит качественный дефект тромбоцитов. К таким заболеваниям относятся тромбастения Гланцмана, синдром Бернара-Сулье, синдром «серых» тромбоцитов, синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хегглина.
  2. Вторичные не иммунные тромбоцитопении характеризуются образованием внутрисосудистых тромбов, непроходимостью сосудов, повышенной разрушимостью тромбоцитов. Это происходит при тромботической тромбоцитопенической пурпуре (болезни Мошковица), гемолитико-уремическом синдроме, на фоне заболеваний, сопровождающихся повреждением клеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудов – атеросклероз сосудов, аневризма, пороки сердца, сахарный диабет.
  3. Вторичная аутоиммунная тромбоцитопения встречаются при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, ревматоидный артрит, лимфопролиферативные заболевания, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения, герпес-вирусные инфекции, хронический вирусный гепатит, инфекции, вызванной ВИЧ.
  4. Отдельно выделяют приобретенные тромбоцитопении вследствие нарушения продукции тромбоцитов. Типичными примерами недостаточной продукции тромбоцитов являются апластическая анемия за счет жировой инфильтрации костного мозга, острый лейкоз, хронические миело- и лимфопролиферативные заболевания, метастатическое поражение костного мозга при злокачественных опухолях, тромбоцитопения, индуцированная химио- и лучевой терапией, лекарственно-опосредованная реакция, токсическое воздействие алкоголя.

В клинической практике встречается такое понятие, как ложная, псевдотромбоцитопения. Она возникает за счет формирования тромбоцитарных агрегатов в мазке при контакте с консервантом. Наблюдается приблизительно у 1 взрослого здорового человека из 1000 и не связана с кровотечениями или тромбозами.

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения аутоиммунная или идеопатическая) – заболевание крови, при котором организм воспринимает свои же тромбоциты как чужеродные элементы. Количество тромбоцитов в крови уменьшается, так как вырабатываются аутоантитела, уничтожающие их в селезенке, печени и лимфоузлах.

Классификация и причины

Аутоиммунная тромбоцитопения может быть первичной и вторичной.

Первичные (идиопатические, или возникшие по неизвестным причинам), в свою очередь, делятся на острые и хронические.

Вторичные возникают как следствие заболеваний, поражающих иммунную систему организма:

  • Рака лимфатических узлов: лимфомы, лимфогранулематоза, хронического лимфолейкоза.
  • Вирусных инфекций: ВИЧ, герпеса, краснухи.
  • Аутоиммунных заболеваний органов и систем: гранулематозного воспаления ЖКТ, анкилозирующего спондилоартрита, аутоиммунного гепатита, язвенного колита, аутоиммунного тиреоидита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки.
  • Болезни Эванса-Фишера или аутоиммунной гемолитической анемии.

Отдельно следует отметить лекарственную иммунную тромбоцитопению и тромбоцитопению новорожденных.

Лекарственная возникает при приеме медицинских препаратов пенициллинового ряда, антибиотиков, диуретиков, блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов, и т.д. Для данной формы заболевания характерны геморрагические высыпания на всей поверхности тела (преимущественно на нижних конечностях), которые исчезают после прекращения приема препарата.

Причины возникновения тромбоцитопении новорожденных зависят от того, является ли заболевание первичным или вторичным.

  • Первичные: аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аллоиммунные.
  • Вторичные возникают как следствие снижения иммунитета, инфекционных поражений организма, апластической анемии, гемангиомы, гемобластоза, острой асфиксии, недоношенности и переношенности.

Тромбоцитопения новорожденных встречается довольно редко (1-2/10 000), но является довольно опасным заболеванием с возможным летальным исходом.

Патогенез

Для любого типа аутоиммунной тромбоцитопении характерно уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов. В периферической крови этих форменных элементов очень мало, что создает впечатление их недостаточной выработки организмом. На самом деле тромбоциты продуцируются с огромной скоростью, и с такой же скоростью уничтожается антителами в селезенке, печени и лимфоузлах. Соответственно, в кровь поступает лишь малое их количество.

Тромбоцитопения способствует нарушению функции тромбоцитарного звена гемостаза. Развивается геморрагический сидром микроциркуляторного типа, и ангиотрофическая недостаточность. Эндотелий капилляров и мелких сосудов претерпевает дистрофические изменения, сосудистая стенка становится проницаемой для эритроцитов. На коже появляются мелкоточечные кровоизлияния. Петехии в основном локализуются на нижних конечностях – в местах с наибольшим гидростатическим давлением. При сдавливании конечности жгутом количество петехий увеличивается.

Симптомы

  • Самопроизвольное появление кровоизлияний на теле.
  • Геморрагические высыпания на теле, преимущественно на нижних конечностях.
  • Кровоточивость слизистой полости носа и рта.
  • Обильные менструальные кровотечения.
  • Наличие крови в кале и моче.
  • Длительные и обильные кровотечения при порезах.
Читайте также:  Если воспалился лимфоузел в паховой зоне

Вышеперечисленные симптомы часто не вызывают опасений в виду того, что отсутствует болевой синдром и общее состояние в целом не страдает. Обманчивое хорошее самочувствие представляет собой серьезную опасность, так как возможно кровоизлияние в мозг, а так же внутренние кровотечения.

Диагностика

Аутоиммунная тромбоцитопения диагностируется на основании следующих фактов:

  • Обнаружение антитромбоцитарных антител в крови и органах кроветворения.
  • Отсутствие признаков (как лабораторных, так и морфологических) наследственных форм тромбоцитопении.
  • Неотягощенный анамнез симптомами данного заболевания.
  • Глюкокортикостероидная терапия в достаточных дозах является эффективной.
  • Наследственный анамнез не отягощен.

При любой форме идиопатической тромбоцитопении необходимо исключить симптоматические формы, которые могут быть связаны с системной красной волчанкой, хроническим гепатитом, хроническим лимфолейкозом и другими заболеваниями. Лечение следует начинать лишь после постановки точного диагноза.

Лечение

Лечение болезни Верльгофа начинают с преднизолона. Начальная доза – 1мг/кг в сутки. В зависимости от тяжести заболевания доза может быть повышена в два раза, но не больше. Симптомы начинают исчезать с первых дней применения глюкокортикостероидов. При получении удовлетворительного эффекта дозу снижают постепенно до полной отмены.

В некоторых случаях возникает рецидив, или лечение не дает должного эффекта. В таком случае показано хирургическое вмешательство с удалением селезенки или назначение иммунодепрессантов.

Удаление селезенки приводит к выздоровлению в 75% случаев. Иногда наблюдается отсроченный эффект операции – нормализация состояния пациента в течение следующих шести месяцев.

В случае отсутствия положительного эффекта от хирургического вмешательства и лечения преднизолоном больному назначаются цитостатические иммунодепрессанты в сочетании с глюкокортикостероидами.

Лечить тромбоцитопеническую пурпуру достаточно сложно и требует определенной последовательности действий:

  • Назначение глюкокортикостероидов.
  • Удаление селезенки.
  • Применение иммунодепрессантов.

В качестве примера, назначение иммунодепрессантов до удаления селезенки нерационально, так как резко снижает эффективность оперативного вмешательства.

Последствия

К сожалению нельзя заранее предугадать эффект от любого из вышеперечисленных методов лечения, и тем более гарантировать ничего нельзя. Последствия могут быть самыми разными, от полного выздоровления до неутешительных прогнозов.

Особо следует отметить опасность цитостатических препаратов для людей молодого возраста и детей. Могут возникнуть различные мутации у данного человека или его потомства, бесплодие.

Чтобы не допустить ухудшения состояния больного до невозвратного уровня, такое серьезное заболевание, как аутоиммунная и иммунная тромбоцитопения должно быть своевременно диагностировано.

Тромбоцитопенией называют патологическое состояние с характерным снижением количества тромбоцитов до уровня 140000 мкл и ниже при норме от 150000 мкл и выше.

Особенности заболевания

В человеческой крови одним из основных компонентов являются тромбоциты.

Процесс их образования происходит в красном костном мозге и при необходимости может быть управляемым.

Когда в организме наблюдается резкая нехватка этих клеток, тело человека ускоряет процессы их продуцирования.

Данный механизм изучен недостаточно, хотя известно, что средняя продолжительность их жизни составляет всего 8 — 10 дней, что сравнительно немного. Жизненный цикл тромбоцита завершается в селезенке.

Заболевание аутоиммунная тромбоцитопения ведет к существенному сокращению продолжительности жизни клеток крови.

Проще говоря, тромбоциты погибают в печени, селезенке и лимфатических узлах в разы быстрее, чем красный костный мозг создает новые клетки.

На фоне этого организм больного испытывает массу проблем. Дело в том, что тромбоциты – это незаменимый элемент поддержания здоровья кровеносных сосудов.

Их главная задача при появлении на сосудах повреждений принять основной удар на себя, выступая в роли некой «заплатки», выстилающей пораженный участок и препятствующей развитию воспаления.

Если в организме будет недостаточное количество тромбоцитов, то любое повреждение сосудов может перерасти в масштабное кровотечение, которое остановить без этих клеток будет крайне сложно.

Невозможным будет формирование организмом защитной тромбоцитарной пробки, останавливающей кровотечения за счет сужения сосуда и улучшающей качество процесса сворачивания крови.

Причины, из-за которых возникает аутоиммунная тромбоцитопения, делятся на две группы.

Первая включает в себя неизвестные причины, возникновение которых невозможно объяснить. Первичные причины в свою очередь бывают и в острой, и в хронической форме.

Причины из вторичной группы появляются из-за развития в организме человека болезней, поражающих иммунную систему.

К таким заболеваниям относятся:

  • онкология лимфатических узлов;
  • мощные вирусные инфекции, например, ВИЧ или краснуха;
  • аутоиммунные, например, волчанка или язвенный колит.

Если невозможно определить причастность симптомов, то не стоит делать поспешных выводов и полагать, что это первичная иммунная тромбоцитопения.

Велика вероятность, что болезнь вызвана приемом лекарств определенной группы или является врожденной.

Лекарственная форма аутоиммунной тромбоцитопении может возникнуть в тех случаях, когда пациент проходит длительное лечение антибиотиками или диуретиками.

Характерная особенность данной формы заболевания – это геморрагическая сыпь, распространяющаяся по всему телу.

Симптоматика иммунной тромбоцитопении

В общем виде симптоматику аутоиммунной тромбоцитопении можно разделить на две основные группы: хроническая и острая.

Чаще всего симптомы в обоих случаях схожи, но при хронической форме проявления напрямую связаны с уже имеющимся заболеванием в организме человека.

Читайте также:  Офлоксацин и ципрофлоксацин

Это может изменить клиническую картину течения аутоиммунной тромбоцитопении.

Первый симптом, с которого в большинстве своем и начинается проявление тромбоцитопении, это кровоизлияния на коже и слизистых оболочках.

Кровоизлияния могут появиться на любой части человеческого тела, что делает болезнь более опасной, ведь никто не исключает возможности кровоизлияния в мозг.

Воздействие, которое оказывает аутоиммунная тромбоцитопения на тело человека, можно оценить после забора проб на ломкость капилляров.

Результаты данного исследования в большинстве случаев оказываются положительными.

Неотъемлемые тромбоцитопенические симптомы – это увеличение селезенки и лимфатических узлов. При этом увеличение печени не является характерным.

На фоне поражения лимфатической системы может повышаться температура тела до 38 градусов, и появляется боль в суставах.

На общем анализе крови у пациента с подозрением на тромбоцитопению будет отмечен критически низкий уровень тромбоцитов.

В таком случае высока вероятность появления геморрагического диатеза. Этот симптом проявляется у людей с уровнем тромбоцитов ниже 109/л.

Еще один симптом аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении – это изменения в структуре тромбоцита, что тоже можно увидеть при заборе крови для общего анализа.

Клетки увеличиваются в размере, приобретают голубой оттенок. Соответственно, количество их снижается, о чем уже говорилось выше, но при этом количество других элементов крови, например, эритроцитов или лейкоцитов остается неизменным.

У большинства пациентов наблюдается увеличение в костном мозге количества мегакариоцитов.

Причиной этому является активность тромбоцитопении, которая способствует образованию множественных кровотечений в теле пациента.

Кровотечение может открыться и на красном ростке костного мозга, из-за чего происходит повышение количества мегакариоцитов.

Главный симптом аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении – это функциональные нарушения тромбоцитов. Из-за этого увеличивается продолжительность кровотечений.

Диагностические процедуры

Выбор диагностических процедур для подтверждения аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении целиком и полностью основывается на клинической картине и особенностях течения болезни.

В первую очередь врачи настаивают на необходимости исключить анемию, активность раковых метастаз, аплазию и гемобластоз. Для этого используются исследования костного мозга и мочи.

В сочетании с анемией иммунная тромбоцитопения у детей часто наблюдается в случае нехватки витамина B12 и фолиевой кислоты.

К счастью, симптоматика в таком случае выражена неактивно, из-за чего ребенок не страдает повышенной кровоточивостью.

При обнаружении проблемы рекомендуется наблюдение в динамике, чтобы выяснить причины, подтвердить диагноз и назначить соответствующее лечение.

Распространенным методом диагностики при аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении является семейный анамнез.

Он актуален в случае с врожденной предрасположенностью к заболеванию.

Исследование наследственной формы тромбоцитопении не обходится и без морфологического исследования тромбоцитов.

В ходе этой диагностической процедуры происходит сбор данных о структуре, размерах и качестве функционирования клеток. Зачастую этого достаточно для подтверждения диагноза.

Важно помнить, что функционирование тромбоцитов – это не единственный показатель для оценки формы и стадии болезни.

При исследовании аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении берется в учет и количество мегакариоцитов – в период обострения их количество существенно уменьшается.

В ходе проведения диагностических процедур врачу необходимо получить данные о:

  • проявлении симптоматики больного в детском возрасте;
  • наличии иммунной тромбоцитопении у родственников;
  • качестве восприятия организмом глюкокортикостероидной терапии;
  • наличии у больного антитромбоцитарных антител.

Собранные данные позволяют врачу подтвердить диагноз аутоиммунной или иммунной тромбоцитопении и назначить пациенту соответствующее лечение.

Лечение иммунной тромбоцитопении

При аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении предполагают использование для лечения препаратов на основе стероидных гормонов, иммуннодепрессантов и кардинальных мер – оперативного вмешательства по удалению селезенки.

Эффект от лечения проявляется уже после первых дней приема Преднизолона. В тяжелых случаях первоначальной дозировки может быть недостаточно, из-за чего ее через неделю следует увеличить в два раза.

Процесс лечения тромбоцитопении продолжается до полного выздоровления – исчезновения кровотечений и повышения до нормального уровня количества тромбоцитов.

Если аутоиммунная и иммунная тромбоцитопения не хронической формы, то может быть достаточным для излечения всего один курс гормональной терапии.

Однако в большинстве случаев по завершению периода приема гормонов наступает рецидив, требующий возврата к прежним или даже увеличенным дозировкам лекарств.

Для 10 % пациентов использование гормонов не дает никаких результатов лечения – аутоиммунная и иммунная тромбоцитопения остается.

В некоторых случаях минимальный эффект все же присутствует – болезнь остается невылеченной, но пропадают кровотечения.

Удаление селезенки назначают в тех случаях, когда лечения гормонами недостаточно, или спустя три месяца их приема не наблюдается требуемого эффекта.

Больше половины пациентов после операции избавляются от аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении.

Сразу через несколько дней после проведения операции нормализуется количество тромбоцитов в крови.

Эффективным считается комплексное воздействие хирургического вмешательства и гормональной терапии с повышением дозы препарата за пять дней до планируемой даты операции.

Якутина Светлана
Якутина Светлана
Эксперт проекта ProSosudi.ru
Статья помогла вам?
Дайте нам об этом знать - поставьте оценку
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *