Ацидоз при почечной недостаточности

Читайте также:

  1. Патогенез при (негазазовом) метаболическом ацидозе.
  2. Работа №2. Почечная компенсация ацидоза
  3. Респираторный ацидоз
  4. Смешанный метаболический алкалоз и респираторный ацидоз –
  5. Т а блица 327-10. Начальные лабораторные признаки диабетического кетоацидоза

При заболеваниях этой группы экскреция кислот почками снижена несораз­мерно с любым данным уровнем снижения скорости клубочковой фильтрации, в результате чего развивается метаболический ацидоз. Но тогда как при почеч­ной недостаточности анионы (сульфаты и фосфаты), сопутствующие ионам водо­рода, в избытке содержащимся в крови, нормально экскретируются и их отсут­ствие делает невозможным сбалансировать уменьшение концентрации бикарбо­натов в сыворотке крови. Поэтому почки в необычно больших количествах реабсорбируют хлориды, и содержание их в сыворотке крови возрастает, чтобы со­хранилась нейтральность электрического заряда внеклеточной жидкости. В ре­зультате этого развивается гиперхлоремический ацидоз, а значи­тельного сдвига в сторону анионов не происходит. Существует общепринятая точка зрения на существование четырех типов почечного канальцевого ацидоза (ПКА) (табл. 228-2). ПКА типов 1 и 2 часто бывает наследственным. ПКА типа 3 представляет собой редко встречающееся сочетание ПКА типов 1 и 2. ПКА ти­па 4 — это приобретенное заболевание и связано или с гипоренинемическим гипоальдостеронизмом, или со сниженной чувствительностью канальцев к дей­ствию циркулирующих в крови минералокортикоидов.

Почечный канальцевый ацидоз типа 1 (дистальный). Встречаются спора­дические случаи заболевания, хотя обычно оно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Величина рН выводимой мочи не снижается в почках вследствие того, что в собирательных протоках происходит избыточная обратная диффузия ионов водорода из просвета в кровь, или вследствие невозможности транспорта ионов водорода в направлении, противоположном чрезмерно высокому градиен­ту рН. Поскольку как титрование буферов мочи, так и диффузное улавливание ионов NH4 в канальцах обусловлены низкой величиной рН внутри просвета ка­нальцев, кислоты выводятся в недостаточных количествах. Однако выведение аммония с мочой осуществляется на том же или даже более высоком уровне, чем у здоровых людей при одинаковой степени щелочности мочи. Существует также тенденция к изменению величины осмотического давления мочи и нарушению механизма сохранения калия в организме.

Таблица 228-2. Сравнение трех типов почечного канальцевого ацидоза’

Признаки Тип 1 Тип 2 Тип 4
Ацидоз без сдвига в сторону анионов Да Да Да
Минимальная величина рН мочи >5,5 15 4 ммоль/кг

НСО3 — бикарбонат. Почечный канальцевый ацидоз типа 3 является редкой формой, представляющей собой сочетание почечного канальцевого ацидоза типов 1 и 2.

При хроническом ацидозе реабсорбция кальция в канальцах уменьшается, что приводит к развитию почечной гиперкальцийурии и слабого вторичного гиперпаратиреоза. Результатом гиперкальцийурии, повышенной щелочности мочи и низких концентраций цитрата (который в норме служит для связывания при­близительно 40% кальция мочи) является образование камней, состоящих из фосфата кальция, и сосочковый нефрокальциноз. У детей вследствие рахита замедляется рост; это нарушение роста устраняется при коррекции ацидоза бикарбонатом натрия или другими щелочами. У взрослых заболевание костей принимает форму остеомаляции. Как у детей, так и у взрослых поражение кос­тей может быть отчасти результатом индуцированной ацидозом утраты костных минералов и неадекватного образования 1,25-дигидроксивитамина D3 [1,25(ОН)2D3]. Поскольку пораженная почка не в состоянии сохранить калий в организме или обеспечить нормальный процесс концентрации мочи, то у боль­ного развиваются полиурия и гипокалиемия. При возникновении стресса, обус­ловленного случайным заболеванием, ацидоз и гипокалиемия могут принять угрожающие жизни формы.

Диагноз описываемого заболевания следует предположить по наличию таких признаков, как остеомаляция или рахит, гиперхлоремический ацидоз при повы­шенной щелочности мочи, камни, состоящие из фосфата кальция, и нефрокаль­циноз. Для того чтобы подтвердить, что рН мочи невозможно снизить до нор­мальных значений, следует выполнить нагрузочную пробу с хлоридом аммония (NH4Cl): назначают пероральный прием 0,1 г (1,9 ммоль) NH4Cl на 1 кг массы тела и наблюдают за изменениями во времени рН крови и мочи. Несмотря на то что системный ацидоз усиливается, рН мочи не становится ниже 5,5. Следует убедиться, что во время проведения этой пробы у больного нет инфекционного заболевания мочевых путей, поскольку бактерии могут выделять уреазу, которая, гидролизуя мочевину, превращает ее в аммиак и способствует чрезмерному защелачиванию мочи. В том случае, если гйперхлоремический ацидоз имеет тяже­лую форму, а моча — сильно щелочной рН, такая проба не нужна.

Запутанная ситуация может возникнуть, если ПКА типа 1 развивается в результате нефрокальциноза, обусловленного наследственной идиопатической гиперкальцийурией. В этом случае камни обычно состоят из оксалата кальция, а гипокалиемии нет. Другие наследственные заболевания, вызывающие разви­тие ПКА, такие как губчатое изменение мозгового вещества почки, галактоземия, несовершенный десмогенез, болезнь Фабри и наследственный овалоцитоз, можно исключить по присущим им клиническим признакам. Необходимо обследо­вать родственников больного, страдающего ПКА типа 1 для выявления этой под­дающейся коррекции причины повреждения почек.

Лечение. Для лечения больных можно рекомендовать таблетки бикарбоната натрия (10 гран=7,2 ммоль основания) и раствор Shohl (1 ммоль основания на 1 мл, в виде Na- и К-цитрата); дозу в 0,5—2 ммоль/кг следует разделить на 4—5 приемов в сутки. Суммарную дозу щелочи следует увеличивать до тех пор, пока не исчезнут ацидоз и гиперкальцийурия. Больных необходимо обследовать 2 раза в год, при этом у них следует определять концентрации хлоридов и СO2 в сыворотке крови, а также количество выделяемого с мочой кальция. Обычно нет необходимости в добавках калия в пищевой рацион. Потребность в щелочах обычно возрастает во время случайных заболеваний, но обычно она менее 4 ммоль/кг в сутки.

Читайте также:  Конъюнктивит у месячного ребенка лечение

Почечный канальцевый ацидоз типа 2 (проксимальный). Проксимальный ПКА обычно развивается как часть генерализованного нарушения функции проксимальных канальцев. Он может быть преходящим нарушением младенческого возраста, которое обычно исчезает в детстве. Была описана выявленная в одной семье изолированная форма ацидоза этого типа, т. е. без сопутствующих фосфатурии, аминоацидурии и урикозурии. Патофизиология проксимального ПКА одинакова и при изолированной его форме, и в том случае, когда он является частью генерализованного процесса. Нарушается реабсорбция бикарбоната в проксимальных канальцах и развивается истощение запасов бикарбоната в орга­низме вследствие чрезмерных потерь его с мочой при сохранении нормальной концентрации бикарбоната в плазме крови. По мере уменьшения концентрации бикарбоната в плазме крови его фильтруемая доля снижается до такого уровня, который может быть реабсорбирован поврежденными канальцами. Затем бикар­бонаты в моче исчезают и величина рН мочи понижается. Запасы калия в орга­низме истощаются и развивается гипокалиемия, особенно в том случае, если больному вводят дополнительные количества щелочей, поскольку бикарбонат экскретируется в мочу частично в виде калиевых солей. Гиперкальцийурия уме­ренная, камни образуются редко. Во время проведения нагрузочной пробы с NH4Cl величина рН мочи уменьшается до значений ниже 5,5.

В лечении часто нет необходимости. В тех случаях, когда ацидоз тяжелый, больному следует назначить ежедневное введение бикарбоната в больших коли­чествах, часто свыше 4 ммоль/кг и даже до 10 ммоль/кг в сутки, поскольку он быстро экскретируется в мочу. Другой метод заключается в назначении какого-либо тиазидного диуретика и бессолевой диеты, что способствует незначитель­ному уменьшению объема жидкости и увеличению реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах, снижая тем самым необходимую дозу бикарбоната. Во время лечения в пищу необходимо добавлять калий, поскольку избыточное количество бикарбоната натрия достигает дистальных отделов нефрона, где большое количество натрия обменивается на калий, который затем экскретирует­ся с мочой.

Почечный канальцевый ацидоз типа 4. Некоторые больные страдают почеч­ным канальцевым ацидозом такой формы, которая отличается от ПКА, типов 1 и 2, и это заболевание получило название ПКА типа 4. У подобных больных также наблюдается метаболический ацидоз без существенного сдвига в сторону анионов, но отличающийся от ПКА типа 1 тем, что в период обострения процес­са моча у больных становится кислой (см. табл. 228-2), а от ПКА типа 2 тем, что у этих больных с мочой выводится лишь небольшое количество бикарбоната, и поэтому потребная суточная доза вводимой щелочи составляет менее 4 ммоль/кг массы тела. Эти больные отличаются от больных с ПКА типов 1 и 2 повышенной концентрацией калия в сыворотке крови и малым количеством вы­водимого с мочой аммиака. У этих больных не развивается синдром Фанкони, не образуются камни в почках. Ввиду того что у этих больных нарушен процесс выведения калия и водорода, полагают, что у них имеется генерализованная дисфункция дистальных отделов нефронов, обусловленная или действительным заболеванием почек, или аномальными уровнями содержания альдостерона. Гиперкалиемия утяжеляет ацидоз, подавляя выработку почками аммиака, являю­щегося наиболее важным буфером в моче, и тем самым ограничивая выведение кислот с мочой.

Чаще всего у больных с ПКА типа 4 наблюдается гипоренинемический гипоальдостеронизм; концентрации ренина и альдостерона в плазме крови у них ниже нормальных значений даже при снижении объема внеклеточной жидкости. Обычно причинами этого заболевания служат диабетическая нефропатия, раз­вившийся в результате гипертензии нефросклероз и хронические тубулоинтерстициальные нефропатии. Гиперкалиемию и ацидоз можно корригировать заме­щающими дозами минералокортикоидного гормона, такого как флудрокортизон, в дозах 0,1—0,2 мг в сутки; некоторым больным может потребоваться доза в 0,3—0,5 мг в сутки, что заставит предположить наличие нечувствительности канальцев к действию этого гормона. Фуросемид также может снизить уровни гиперкалиемии и ацидоза при условии, что количество поступающей в организм соли будет достаточно для предотвращения снижения объема внеклеточной жидкости.

Менее распространенным состоянием у больных с ПКА типа 4 является резистентная к действию минералокортикоидных гор­монов гиперкалиемия; в этом случае тяжесть гиперкалиемии и аци доза не уменьшается, несмотря на лечение минералокортикоидным гормоном. Это состояние развивается у небольшого числа таких страдающих основным за­болеванием почек больных, у которых имеется также значительное истощение запасов соли в организме вследствие повреждения дистальных отделов нефронов. Концентрации ренина и альдостерона в плазме крови повышены, и у больных отмечают предрасположенность к уменьшению объема внеклеточной жидкости. Лечение заключается в добавлении в пищевой рацион соли и щелочей, необхо­димости использовать минералокортикоидные гормоны нет. У других больных со слабой степенью ацидоза без признаков заболевания почек не происходит потерь натрия с мочой. Концентрация ренина и альдостерона в плазме крови у них низкие, но гиперкалиемия и ацидоз нечувствительны к воздействию минералокортикоидных гормонов. Причиной этого считают ненормально высокую проницаемость дистальных канальцев для ионов хлорида; реабсорбция хлорида натрия повышена; предполагают, что разность потенциалов на поверхности эпи­телия дистальных канальцев и на базальной мембране понижена, секреция ка­лия уменьшена, поскольку она зависит от трансэпителиального заряда, гипер­калиемия вызывает развитие ацидоза, подавляя образование аммиака, а увели­чение объема внеклеточной жидкости в результате абсорбции хлорида натрия снижает концентрации ренина и альдостерона и вызывает развитие гипертензии. Основным свидетельством такой последовательности событий является то, что вливание натрия с такими анионами, как бикарбонат или сульфат, увеличивает экскрецию калия до нормального или сверхнормального уровней. Лечение при этом редко встречающемся состоянии заключается в применении тиазидовых диуретиков или назначении бессолевой диеты.

Читайте также:  Циклоферон схема уколов при герпесе

Первичная минералокортикоидная недостаточность, возникающая в резуль­тате заболеваний надпочечников, также приводит к развитию гиперкалиемии и ацидоза. Диагностика и лечение заболеваний надпочечников рассмотрены в гл. 325.

Дата добавления: 2014-11-20 ; Просмотров: 778 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Ацидоз при почечной недостаточности. В норме организм производит на 50-80 ммоль больше метаболических кислот, чем оснований, поэтому при почечной недостаточности в жидких средах происходит накопление кислых продуктов. Буферные системы способны компенсировать от 500 до 1000 ммоль кислот, не позволяя концентрации протонов во внеклеточной жидкости подниматься выше не совместимого с жизнью уровня. Фосфаты, входящие в состав костей, также в состоянии дополнительно связать несколько тысяч ммоль протонов. Но когда эти буферные емкости истощаются, рН плазмы резко падает, больной впадает в кому и может погибнуть, если значение рН станет менее 6,8.

Анемия при хронической почечной недостаточности, вызванная снижением образования эритропоэтина. Больные с тяжелой формой хронической почечной недостаточности почти всегда страдают анемией. Основной причиной анемии служит снижение образования эритропоэтина почкой, необходимого для образования эритроцитов в красном костном мозге. При тяжелом поражении почки не в состоянии образовывать эритропоэтин в достаточном количестве, что приводит к снижению образования эритроцитов и развитию анемии.

Остеомаляция при хронической почечной недостаточности вызвана снижением образования активной формы витамина D и задержкой фосфатов почками. При длительном течении почечная недостаточность также приводит к остеомаляции, связанной с частичной резорбцией минеральных веществ, в результате вещество кости размягчается. Основная причина развития этой патологии заключается в следующем: для образования активной формы витамина D (1,25-дигидроксикальциферола), необходимого для реабсорбции кальция из кишечника, его предшественник с помощью двухэтапного процесса должен преобразоваться сначала в печени, а затем в почках. Поэтому значительное поражение почек существенно уменьшает концентрацию в крови активной формы витамина D, что, в свою очередь, уменьшает реабсорбцию кальция в кишечнике и его доставку кости.

Другой важной причиной деминерализации скелета при хронической почечной недостаточности является повышение содержания фосфатов в сыворотке, которая происходит в результате снижения СКФ. Избыток фосфатов связывает ионы кальция, при этом содержание ионизированного кальция в плазме снижается, что, в свою очередь, стимулирует секрецию гормона паращитовидных желез. Вторичный гиперпаратиреоидизм затем усиливает вымывание кальция из костей, способствуя их дальнейшей деминерализации.

Как обсуждалось ранее, повышение давления способно усугубить поражение капилляров клубочков и сосудов почек, что является основной причиной терминальной стадии хронической почечной недостаточности. И напротив, нарушение функции почек способствует развитию гипертонии. Таким образом, взаимоотношения между гипертонией и заболеванием почек в некоторых случаях представляют собой порочный круг: первичная патология почек ведет к увеличению давления, которое, в свою очередь, вызывает дальнейшее поражение ткани почек. Это ведет к еще большему увеличению давления и т.д., вплоть до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности.

Гипертония сопутствует далеко не всей нефрологической патологии, поскольку поражение определенных отделов почки способно вызывать уремию без повышения артериального давления. Тем не менее, для некоторых заболеваний почек характерна особенная склонность к развитию гипертонии. Далее приводится классификация патологии почек, подразделяющая заболевания на гипертензивные и негипертензивные.

Почечный канальцевый ацидоз — ацидоз и электролитные расстройства, обусловленные нарушением почечной экскреции ионов водорода, нарушением реабсорбции НСО или патологической продукцией альдостерона, или реакцией на альдостерон. Течение болезни может быть бессимптомным, проявляться симптомами электролитных расстройств или прогрессией к хронической почечной недостаточности. Диагноз почечного канальцевого ацидоза, основывается на характерных изменениях рН и электролитов мочи в ответ на кислотную или основную нагрузку. Лечение почечного канальцевого ацидоза направлено на коррекцию рН и дисбаланса электролитов, используя ощелачивающие средства, электролиты и редко лекарственные препараты.

Читайте также:  Полиоксидоний 12 мг таблетки отзывы

Почечный канальцевый ацидоз — класс расстройств, при которых экскреция ионов водорода или реабсорбция отфильтрованного НСО нарушены, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу при нормальном анионном интервале. Обычно присутствует гиперхлоремия и часто встречают вторичные расстройства других электролитов, например, калия и кальция.

Хронический ПКА часто связан со структурными изменениями почечных канальцев и может приводить кхронической почечной недостаточности.

Тип 1 ПКА — нарушение секреции ионов водорода в дистальных канальцах, приводящее к персистирующе-му повышению рН мочи и системному ацидозу. Содержание НСО плазмы крови обычно меньше 15 мЭкв/л. Часто присутствуют гипокалиемия, гиперкальциурия и снижение цитратной экскреции. Этот синдром встречается редко. Спорадически его наблюдают у взрослых, он может быть первичным или вторичным при различных заболеваниях или на фоне приема препаратов. Семейные случаи обычно проявляются в детском возрасте и наследуются чаще всего по аутосомно-доминантному типу. Они, как правило, связаны с гипекальциурией и не-фрокальцинозом.

Тип 2 ПКА — нарушение реабсорбции НСО в проксимальных канальцах, приводящее к повышению рН мочи >7, при нормальной концентрации НСО в плазме крови и рН 15 %.

Тип 4 ПКА дифференцируют у пациентов с метаболическим ацидозом и постоянной гиперкалиемией без очевидной причины, такой как тяжелая почечная недостаточность, чрезмерное употребление препаратов и добавок калия или использование калийсберегающих диуретиков. Низкий трансканальцевый градиент концентрации калия указывает на неадекватно низкую мочевую экскрецию калия и предполагает гипоальдостеронизм или канальцевую резистентность к альдостерону.

Точный диагноз почечного канальцевого ацидоза, может быть получен при измерении содержания ренина и альдостерона в плазме крови после стимуляции, но обычно не требуется.

Почечный канальцевый ацидоз: лечение

Лечение почечного канальцевого ацидоза состоит в коррекции рН и баланса электролитов с ощелачивающей терапией. Безуспешная терапия ПКА в детском возрасте приводит к замедлению роста.

Щелочные средства, например, NaHCO или цитрат натрия, помогают достичь относительно нормальных плазменных концентраций НСО. Цитрат калия может быть использован, когда имеется постоянная гипокалиемия или кальциевые камни. Витамин D и препараты кальция могут также быть необходимы для ограничения скелетных деформаций, возникающих из-за остеомаляции или рахита.

Тип 1 ПКА. Взрослым назначают NaHCO или цитрат натрия. У детей полная суточная доза может быть до 2 мЭкв/кг каждые 8 ч и должна корректироваться с ростом ребенка.

Тип 2 ПКА. Концентрация НСО плазмы крови не может быть восстановлена до нормального диапазона, но прием НСО должен превышать кислотную нагрузку диеты. Однако чрезмерное замещение НСО увеличивает потери КНСО с мочой. Таким образом, цитратные соли могут возместить NaHCO и лучше переносятся. Препараты калия или цитрат калия могут потребоваться больным с гипокалиемией на фоне приема NaHCO, но не рекомендуются больным с нормальными или высокими плазменными концентрациями калия. В сложных случаях гидрохлоротиазид в низких дозах может стимулировать транспортную функцию проксимальных канальцев. В случае генерализованной проксимальной канальцевой дисфункции назначают фосфаты и эргокальциферол для коррекции гипофосфатемии, костных проявлений и нормализации плазменной концентрации фосфата.

Тип 4 ПКА. Гиперкалиемию лечат путем увеличения объема циркулирующей крови, диетическим ограничением калия и калийнесберегающими диуретиками. Некоторые пациенты нуждаются в минералокортикоидной заместительной терапии, которая должна проводиться с осторожностью, потому что может усугубить артериальную гипертензию, сердечную недостаточность или отеки.

Однако поскольку артериальная гипертензия и доброкачественный нефросклероз распространены, доброкачественный нефросклероз является одним из самых частых диагнозов у больных с терминальной стадией почечной недостаточности.

Симптомы диагноз при почечном канальцевом ацидозе

Могут развиться симптомы хронической почечной недостаточности. Симптомы поражения органов-мишеней, связанные с артериальной гипертензией, могут встречаться в сосудах глазного дна, кожи, центральной нервной системы и периферии.

Болезнь можно подозревать, когда рутинные анализы крови указывают на ухудшающуюся почечную функцию. Диагноз устанавливается прежде всего на основании анамнеза, признаков поражения органов-мишеней, связанных с артериальной гипертензией, и физикального исследования.

Лабораторные тесты могут подтвердить хроническую почечную недостаточность и исключить другие причины почечной патологии. Как правило, анализ мочи показывает небольшое количество клеток или цилиндров в осадке. Экскреция белка обычно составляет меньше 1 г/сут, но иногда находится в нефротическом диапазоне.

Ультрасонографию выполняют только при необходимости исключения других причин почечной недостаточности. Она может показать уменьшение размеров почек. Если диагноз остается неясным, выполняют биопсию почек.

Прогноз лечение почечного канальцевого ацидоза

Прогноз обычно зависит от контроля АД и степени почечной недостаточности. Обычно ухудшение функции почек прогрессирует медленно: после 5-10 лет только у 2 % пациентов развивается клинически значимая почечная дисфункция.

Лечение включает строгий контроль АД. Целевое АД — менее 140/90 мм рт.ст.,

Якутина Светлана
Якутина Светлана
Эксперт проекта ProSosudi.ru
Статья помогла вам?
Дайте нам об этом знать - поставьте оценку
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *